تبدُّل مواضع الشرايين الكبيرة.. مرض قلبي خطير ونادر

تبدُّل مواضع الشرايين الكبيرة (TGA) مرض قلبي خطير ونادر، يتبدل فيه موضعا الشريانين الرئيسيين الخارجين من القلب، وتحدُث هذه الحالة المَرَضية عند الولادة ما يعني أنها عيب خلقي في القلب.

ويوجد نوعان من تبدّل مواضع الشرايين الكبيرة:

• التبدّل الكامل لمواضع الشرايين الكبيرة، ويُسمَّى أيضاً بالتبدّل اليميني للشرايين الكبيرة (D-TGA). ويقلل هذا النوع إمداد الجسم بالدم الغني بالأكسجين. تُلاحَظ الأعراض عادةً أثناء الحمل أو بعد الولادة مباشرةً أو في غضون أسابيع قليلة من الولادة. وإذا بقيت الحالة من دون علاج فقد تحدث مضاعفات خطيرة وقد يصل الأمر إلى الوفاة.
• التبدُّل الخلقي المصحّح لمواضع الشرايين الكبيرة، والمعروف أيضاً باسم التبدّل اليساري لمواضع الشرايين الكبيرة (L-TGA). وهذا النوع أقل شيوعاً. وقد لا تُلاحَظ الأعراض فوراً. يعتمد العلاج على المشكلات المحددة الموجودة في القلب.

ويكون العلاج عادةً هو التدخل الجراحي لتصحيح مواضع الشرايين، وتُجرى الجراحة عادةً بعد الولادة بفترة قصيرة.

أعراض تبدل مواضع الشرايين الكبيرة

يمكن ملاحظة تبدُّل مواضع الشرايين الكبيرة في الطفل قبل الولادة أثناء الفحص التصويري الروتيني بالموجات فوق الصوتية أثناء الحمل.

ولكن قد لا تظهر أعراض على بعض الأشخاص المصابين بالتبدُّل الخلقي المصحّح لمواضع الشرايين الكبيرة لسنوات عديدة.

تتضمن أعراض تبدُّل مواضع الشرايين الكبيرة بعد الولادة ما يلي:

• تغيُّر لون الجلد إلى الأزرق أو الرمادي قد تكون رؤية هذه التغييرات اللونية أصعب أو أسهل على حسب لون بشرة الطفل.
• ضعف النبض.
• فقدان الشهية.
• بطء في زيادة الوزن.

قد لا تُلاحَظ تغيُّرات لون الجلد على الفور إذا كان الطفل المصاب بتبدُّل مواضع الشرايين الكبيرة لديه أيضاً مشكلات أخرى في القلب. وهذا لأن مشكلات القلب الأخرى قد تسمح لبعض الدم الغني بالأكسجين بالتدفق عبر الجسم. ولكن يتدفق دم أقل عبر الجسم عندما يصبح الطفل أكثر نشاطاً. وبعد ذلك، يصبح لون الجلد الأزرق أو الرمادي ملحوظاً أكثر.

أسباب تبدل مواضع الشرايين الكبيرة

يحدث تبادل مواضع الشرايين الكبيرة خلال الحمل، أثناء نمو قلب الجنين. ويكون السبب غير معلوم غالباً.

لفهم طبيعة تبادل مواضع الشرايين الكبيرة، قد يكون من المفيد التعرّف على طريقة ضخ القلب للدم في الحالة الطبيعية:

• في العادة يتصل الشريان الذي يحمل الدم من القلب إلى الرئتين -المُسمى الشريان الرئوي- بحجرة القلب السفلية اليمنى التي تسمى البطين الأيمن.
• بعد ذلك يُضَخ الدم المحمل بالأكسجين من الرئتين إلى حجرة القلب العلوية اليسرى التي تُعرف أيضاً باسم الأذين الأيسر.
• يتدفق الدم بعد ذلك إلى الحجرة السفلية اليسرى، المعروفة باسم البطين الأيسر.
• يكون الشريان الرئيسي في الجسم —الذي يُعرف باسم الشريان الأورطي— متصلاً عادةً بالبطين الأيسر. وينقل الدم المحمل بالأكسجين من القلب إلى بقية أعضاء الجسم.

تغيير الوضع الكامل للشرايين الكبيرة

في حالة التبدُّل الكامل لمواضع الشرايين الكبيرة (يُسمّى أيضاً بالتبديل اليميني للشرايين الكبيرة)، تتبدل أماكن الشريانين الخارجَين من القلب. يتصل الشريان الرئوي بحجرة القلب السفلية اليسرى. بينما يتصل الأورطي بحجرة القلب السفلية اليمنى.

ويؤدي تبدُّل الشريانين إلى حدوث تغيرات في تدفق الدم، فيتدفق الدم المفتقر إلى الأكسجين الآن عبر الجانب الأيمن من القلب. ويعود إلى الجسم مرة أُخرى دون المرور عبر الرئتين. ويتدفق الدم الغني بالأكسجين الآن عبر الجانب الأيسر من القلب. ويعود مباشرةً إلى الرئتين من دون أن يمر عبر بقية أجزاء الجسم.

التبادل الخلقي المُصحَّح لمواضع الشرايين الكبيرة

في هذا النوع الأقل شيوعاً، الذي يُسمى أيضاً التبادل اليساري لمواضع الشرايين الكبيرة (L-TGA)، تنعكس حجرتا القلب السفليتان،

• تكون حجرة القلب السفلية اليسرى، التي تُسمى البطين الأيسر، في الجانب الأيمن من القلب، وتحصل على الدم من حجرة القلب العلوية اليمنى.
• تكون حجرة القلب السفلية اليمنى في الجانب الأيسر من القلب، وتحصل على الدم من حجرة القلب العلوية اليسرى.

يظل الدم يتدفق عادةً بشكل صحيح عبر القلب والجسم. لكن قد يُصاب القلب بمشكلات طويلة الأمد في ضخ الدم. وقد يواجه المصابون بالتبادل اليساري لمواضع الشرايين الكبيرة أيضاً مشكلات في صمام القلب ثلاثي الشُرف.

الوقاية

إذا كان لدى الأم تاريخ عائلي مع مشكلات القلب الموجودة منذ الولادة، فعليها التحدث إلى استشاري أمراض وراثية، وطبيب متخصص في عيوب القلب الخلقية قبل الحمل.

من المهم اتخاذ الخطوات اللازمة للتمتع بحمل صحي. قبل الحمل، على الأم أن تحرص على تلقي التطعيمات الموصى بها، والبدء في تناول الفيتامينات المتعددة التي تحتوي على 400 ميكروجرام من حمض الفوليك.

تشخيص تبدل مواضع الشرايين

غالباً تُكتشف الإصابة بتبادُل مواضع الشرايين الكبيرة بعد ولادة الطفل. ولكن يمكن أحياناً ملاحظة الحالة قبل الولادة أثناء أحد الفحوص التصويرية الروتينية بالموجات فوق الصوتية أثناء الحمل. وفي هذه الحالة، يمكن إجراء تصوير قلب الجنين بالموجات فوق الصوتية لتأكيد التشخيص. ويُعرف هذا الاختبار باسم مخطط صدى قلب الجنين.

قد يفكّر الطبيب بعد الولادة في تشخيص تبدّل مواضع الشرايين الكبيرة إذا كان جلد الطفل أزرق أو رماديّاً، أو إذا كان نبضه ضعيفاً، أو إذا كانت لديه صعوبة في التنفس. قد يسمع الطبيب صوتاً في القلب يُسمى النفخة عند الاستماع إلى قلب الطفل.

اختبارات تشخيص تبدل الشرايين

يلزم إجراء الاختبارات لتأكيد التشخيص بتبدُّل مواضع الشرايين الكبيرة. وقد تتضمن:

• مخطط صدى القلب: يستخدم هذا الاختبار موجات صوتية لتكوين صور متحركة للقلب أثناء نبضه. ويُظهر كيفية تدفق الدم عبر القلب وصماماته وأوعيته الدموية. ويمكن أن يُظهر مواضع الشريانين الرئيسيَين الخارجَين من القلب. كما يمكن أن يُظهر مخطط صدى القلب ما إذا كانت توجد مشكلات أخرى في القلب منذ الولادة، مثل ثقب في القلب.
• تصوير الصدر بالأشعة السينية: يُظهر تصوير الصدر بالأشعة السينية حالة القلب والرئتين. ولا يمكنه تشخيص تبدُّل مواضع الشرايين الكبيرة بمفرده، لكنه يساعد الطبيب على رؤية حجم القلب.
• تخطيط كهربية القلب (ECG أو EKG): يسجل هذا الإجراء البسيط غير المؤلم النشاط الكهربي للقلب. وفيه تُثبّت لصيقات جلدية تُعرَف باسم الأقطاب الكهربية على الصدر، وفي بعض الحالات على الذراعين والساقين. وتُوصَّل الأقطاب الكهربائية سلكياً بجهاز كمبيوتر يعرض نتائج الاختبار. من الممكن أن يوضح تخطيط كهربية القلب ما إذا كان القلب ينبض بسرعة كبيرة أم ببطء شديد أم لا يوجد أي خلل في سرعته.

علاج تبدل مواضع الشرايين الكبيرة

يحتاج جميع الرُّضَّع الذين لديهم تبادل كامل لمواضع الشرايين الكبيرة (التبادل اليميني لمواضع الشرايين الكبيرة) إلى جراحة لإصلاح مشكلة القلب. ويعتمد علاج التبادل الخلقي المُصحَّح لمواضع الشرايين الكبيرة (التبادل اليساري لمواضع الشرايين الكبيرة) على توقيت تشخيص الحالة والحالات المرضية الأخرى في القلب.

الأدوية لعلاج تبدل الشرايين

قبل إجراء جراحة ترميم تبادل الشرايين، قد يُعطى الطفل دواءً يُسمى ألبروستاديل (Caverject و Edex أو غيرهما). يزيد هذا الدواء تدفق الدم. ويساعد على امتزاج الدم المفتقر إلى الأكسجين مع الدم المحمل بالأكسجين بشكل أفضل.

العمليات الجراحية أو الإجراءات الأخرى

يُجري الأطباء عادةً جراحة تبدُّل مواضع الشرايين الكبيرة خلال الأيام، أو الأسابيع الأولى بعد الولادة. ويتوقف تحديد الخيارات العلاجية على نوع تبدُّل مواضع الشرايين الكبيرة. فليست كل حالات تبدُّل المواضع المصحّح خلقيًا تستدعي التدخل الجراحي.

من الجراحات والعلاجات الأخرى التي يتم اللجوء إليها لعلاج تبدُّل مواضع الشرايين الكبيرة ما يلي:

• فغر الحاجز الأذيني: قد يلجأ الطبيب لهذا الإجراء العلاجي بشكل عاجل كحَلّ مؤقت قبل الجراحة، حيث يفتح شقوقاً جراحية صغيرة، ويستخدم أنابيب رفيعة لتوسيع الوصلة الطبيعية بين حجرتي القلب العلويتين، مما يساعد في امتزاج الدم المشبع بالأكسجين مع الدم غير المشبع بالأكسجين، ومن ثمّ يعزز مستويات الأكسجين في جسم الطفل.
• عملية التبديل الشرياني: هي أكثر العمليات الجراحية المستخدَمة شيوعاً في تصحيح تبدُّل مواضع الشرايين الكبيرة. وأثناء هذه الجراحة، يتم تحريك الشريانَين الرئيسيَين الخارجَين من القلب إلى موضعهما الصحيح، وكذلك يمكن تصحيح مشكلات القلب الأخرى الموجودة منذ الولادة.
• عملية التبديل الأذيني: يعمل الجرّاح على توزيع تدفق الدم بين حجرتي القلب العلويتين. وبعد هذه الجراحة، من الضروري أن تضخ حجرة القلب السفلية اليمنى الدم إلى الجسم، وليس إلى الرئتين فقط.
• إجراء راستيلي: يمكن إجراء هذه الجراحة إذا كان الطفل لديه تبدُّل في مواضع الشرايين الكبيرة، وأيضاً ثقب في القلب يُعرَف بعيب الحاجز البطيني، حيث يرقع الجرّاح الثقب باستخدام لصيقة ويُعيد توجيه تدفق الدم من حجرة القلب السفلية اليسرى إلى الشريان الأورطي، مما يُتيح وصول الدم المشبع بالأكسجين إلى الجسم. في حين أن الصمام الاصطناعي يصل حجرة القلب السفلية اليمنى بالشريان الرئوي.
• إجراء التبديل المزدوج: يلجأ الطبيب إلى هذا الإجراء الجراحي المعقد لعلاج تبدُّل المواضع المصحّح خلقياً، حيث يُعيد توجيه تدفق الدم الوارد إلى القلب، ويُبدّل وصلات الشرايين الكبيرة حتى تتمكن حجرة القلب السفلية اليسرى من ضخ الدم المشبع بالأكسجين إلى الشريان الأورطي.

وتوجد غالباً مشكلات أخرى في القلب لدى الأطفال الرُّضَّع الذين يولدون مصابين بتبدُّل مواضع الشرايين الكبيرة. قد يَستدعي الأمر إجراء جراحات أخرى لتصحيح مشكلات القلب هذه. وربما يلزم أيضاً التدخل الجراحي لعلاج مضاعفات تبدُّل مواضع الشرايين الكبيرة. وقد يُوصي الطبيب بجهاز تنظيم ضربات القلب إذا تسبب تبدُّل مواضع الشرايين الكبيرة في حدوث تغيرات في ضربات القلب.

بعد الخضوع لجراحة تصحيح تبدُّل مواضع الشرايين الكبيرة، تستلزم الحالة الرعاية مدى الحياة والمتابعة مع طبيب متخصص في مشكلات القلب الموجودة منذ الولادة، أو ما يُعرَف بطبيب أمراض القلب الخِلقية.