متلازمة لايل: تقشر الأنسجة المتموتة البشروية التسممي

ما هو تقشر الأنسجة المتموتة البشروية التسممي TEN؟

تقشر الأنسجة المتموتة البشروية التسممي هو حالة جلدية مؤلمة مهددة للحياة تسبب تكوّن فقاعات وتقشر مساحات كبيرة من الجلد، تُغطي على الأقل %30 من الجسم بما في ذلك الأغشية المخاطية مثل الفم والعينين والأعضاء التناسلية، وتنتج عن رد فعل تحسسي تجاه بعض الأدوية، وقد تسبب الأضرار الواسعة للجلد إلى فقدان خطير للسوائل والإنتان.

تُعد متلازمة تقشر الأنسجة المتموتة البشروية التسممي (متلازمة لايل) شكلًا نادرًا وشديدًا من متلازمة ستيفنز-جونسون التي تُسبب تشكل فقاعات وتقشر للجلد على أقل من %10 من الجسم، وتتداخل الحالتان عندما تكون نسبة تغطية الجسم من %10 إلى %30.

أما الأشخاص الأكثر عرضة للإصابة بمتلازمة لايل أو متلازمة ستيفنز-جونسون هم ضعيفو المناعية.

قد تنجم مشاكل الجهاز المناعي عن:

•  فيروس نقص المناعة البشري (HIV).
•  الليمفوما.
•  الجينات الوراثية.
•  عدم تمكن بعض الأشخاص من تفكيك بعض الأدوية بشكل طبيعي، وقد تجعل الطفرات في جينات معينة الأفراد أو المجموعات العرقية أكثر عرضة للتفاعل مع أدوية معينة.

تشمل الإصابة جميع الأعمار لكنها أكثر شيوعًا عند الأكبر سنًا.

ما مدى شيوع تقشر الأنسجة المتموتة البشروية التسممي؟

هو مرض نادر، ويؤثر مع متلازمة ستيفنز-جونسون على حوالي مليون إلى مليوني شخص كل عام.

أسباب تقشر الأنسجة المتموتة البشروية التسممي:

في معظم الحالات، يعتقد الخبراء أن بعض الأدوية تُحفّز الإصابة به، وقد تشمل هذه الأدوية:

•  الألوبورينول: دواء يُستخدم لعلاج حصى الكلى والنقرس.
•  مضادات الاختلاج: مجموعة من الأدوية تُستخدم لعلاج النوبات.
•  الأدوية المضادة للفيروسات الرجعية المُستخدمة لعلاج فيروس نقص المناعة البشرية HIV، خاصةً NNRTIs مثل: النيفيرابين، إيفافيرنز، إترافيرين.
•  الأوكسيكامات: مجموعة من مضادات الالتهاب غير الستيرويدية.
•  السلفوناميدات: نوع من المضادات الحيوية.

قد تشمل الأسباب النادرة الأخرى:

•  الإنتانات.
•  اللقاحات.

وتوجد بعض الحالات مجهولة السبب.

الأعراض:

قد تظهر أعراضه بعد بضعة أسابيع من البدء في تناول الدواء. يبدأ عادةً بأعراض تشبه الإنفلونزا، بما في ذلك:

•  آلام الجسم.
•  السعال.
•  الحمى والقشعريرة.
•  الصداع.
•  احمرار والتهاب العينين.

ثم يظهر طفح جلدي مؤلم ينتشر إلى مساحات كبيرة من الفقاعات والتقشر، وتتطور التقرحات، أو الجروح المفتوحة المؤلمة التي تبدو مثل الحروق، مع تقشر الجلد.

تميل التآكلات إلى البدء على الوجه والصدر وغالبًا ما تنتشر إلى المناطق التالية من الجسم:

•  العينين بما في ذلك الملتحمة وهي الجانب الداخلي للجفن، والقرنية.
•  الأغشية المخاطية بما في ذلك جوف الفم والأنف والحلق والطرق الهوائية.
•  الجهاز البولي والشرج والأعضاء التناسلية.

يمكن أن تسبب التآكلات صعوبةً وإيلامًا عند تناول الطعام والبلع والتنفس والرؤية والتبول وأداء الوظائف الأخرى.

مضاعفات تقشر الأنسجة المتموتة البشروية التسممي:

قد تشمل المضاعفات التي تهدد الحياة ما يلي:

•  الإنتانات.
•  قصور الأعضاء المتعدد.
•  التهاب الرئة.
•  إنتان الدم.

التشخيص:

يمكن التشخيص عادةً بعد تقييم الجلد والأعراض، وفي بعض الحالات قد تحتاج إلى خزعة جلدية لتأكيد التشخيص.

تُظهر الخزعة:

•  خلايا جلدية نخرية (ميتة).
•  انفصال الطبقة الأولى من الجلد (البشرة) عن الطبقة الثانية.

علاج تقشر الأنسجة المتموتة البشروية التسممي:

يتطلب تقشر الأنسجة المتموتة البشروية التسممي علاجًا طبيًا إسعافيًا في المستشفى، وتلقّي الرعاية في وحدة العناية المركزة أو مركز علاج الحروق.

يشمل العلاج الإسعافي:

•  إيقاف كافة الأدوية التي يمكن أن تسبب حدوثه.
•  تعويض سوائل الجسم المفقودة عبر الوريد.
•  الوقاية من الإنتانات الجلدية باستخدام الكريمات أو المراهم المضادة للبكتيريا.
•  إعطاء المضادات الحيوية عند ظهور أول علامة للإنتان.

قد تشمل العلاجات الأخرى:

•  الجلوبيولين المناعي: عبر الوريد، هو سائل معقّم مصنوع من بلازما المتبرع ويحتوي على أجسام مضادة أو مواد تساعد الجسم على محاربة الإنتان.
•  الأدوية المثبطة للمناعة: هذه الأدوية تضعف الجهاز المناعي عند عدم عمله بشكل صحيح وتمنع الجسم من مهاجمة أنسجته الخاصة.
•  فصادة البلازما: هذا الإجراء يزيل الدم من الجسم ويفصل البلازما عن خلايا الدم، تستخدم آلة تزيل المواد التي تسبب استجابة مناعية ضارة من البلازما ثم تعيد الآلة الدم النظيف أو بديل البلازما إلى الجسم.

الوقاية:

من خلال طلب الرعاية الطبية الفورية عند ظهور أول علامات المرض.

الإنذار:

نحو 25% من المصابين بتقشر الأنسجة المتموتة البشروية التسممي لا ينجون، وبالنسبة للناجين عادة ما تلتئم التآكلات وينمو الجلد لديهم بشكل طبيعي من جديد ومعظمهم لا يحتاجون إلى طُعم جلدي.

هل يسبب تقشر الأنسجة المتموتة البشروية التسممي آثارًا طويلة الأمد؟

قد يعاني الأشخاص الناجين من مجموعة واسعة من الآثار طويلة الأمد. يجب إخبار الطبيب عن الأعراض الخاصة التي قد تظهر.

في الجلد والشعر والأظافر:

•  نمو غير طبيعي للأظافر أو فقدان الأظافر.
•  تصبغات جلدية غير طبيعية (بقع جلدية أفتح أو أغمق من الجلد المحيط).
•  حاصة بقعية (تساقط الشعر).
•  جلد جاف أو حاك.
•  فرط التعرق.

في العين:

•  التهاب مزمن في العينين أو احمرار العين.
•  جفاف العينين.
•  تشوهات الجفن.
•  الحساسية للضوء.
•  فقدان البصر أو العمى نادرًا.

في الأغشية المخاطية للفم والأنف والحلق والطرق التنفسية:

•  التهاب القصبات الهوائية.
•  مرض الانسداد الرئوي المزمن.
•  جفاف الفم.
•  أمراض اللثة.
•  فقدان حاسة التذوق أو الشم.
•  تلف الرئة.

في الجهاز البولي والشرج والأعضاء التناسلية:

•  تآكلات مزمنة أو التهاب في الإحليل أو المهبل أو القضيب.
•  صعوبة تبول.
•  جفاف المهبل.

اقرأ أيضًا:

الداء النشواني الجلدي: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

التهاب الجلد والعضل: الأسباب والعلاج

ترجمة: رشا الخضر

تدقيق: ألاء ديب

المصدر