عوز العامل العاشر: الأسباب والعلاج

العامل العاشر هو بروتين يساعد الدم في عملية التخثر، الضرورية لوقف النزيف حال التعرض لجرح أو كدمة. عوز العامل العاشر هو اضطراب وراثي، إذ يولد الشخص من دون هذا البروتين، وقد تتطور الحالة لاحقًا خلال الحياة.

يُسمى هذا الاضطراب أيضًا «نقص عامل ستيوارت براور» أو عوز العامل العاشر الخلقي –حال كان سببه وراثيًا- ويؤدي إلى اضطرابات نزفية.

من أعراضه:

•  رعاف متكرر.
•  تكرار الإصابة بكدمات.
•  نزف تحت الجلد.
•  دم في البول.
•  نزيف حاد بعد الولادة، أوبعد الخضوع لعملية جراحية، أو التعرض لحادث.
•  نزيف في اللثة.
•  طمث غزير.
•  ارتفاع خطر الإجهاض.

تختلف شدة عوز العامل العاشر بين شخص وآخر. في الحالات الخفيفة، ينتج الجسم 40% فأكثر من الكمية الطبيعية من العامل العاشر، ولا يعاني الشخص سوى أعراض خفيفة. أما في الحالات المتوسطة، فينتج الجسم 10-40% من المعدل الطبيعي، أما إن قلت النسبة عن 10%، فيُعد ذلك من الحالات الشديدة.

عوز العامل العاشر اضطراب نادر، يصيب شخصًا من كل 500 ألف إلى مليون إنسان، ولا يتأثر بجنس الشخص.

أسباب عوز العامل العاشر:

المورثات:

العامل الوراثي من ضمن الأسباب المحتملة، إذ يرث بعض الأشخاص هذا المرض، ويُسمى حينئذ «عوز العامل العاشر الخَلقي»، إذ تسببه طفرة في المورثة (F10). ترمز هذه المورثة البروتينات التي تتحكم في عملية إنتاج العامل العاشر في الدم، وتسبب الطفرة إنتاج كميات أقل من العامل العاشر، ما يسبب صعوبةً في تخثر الدم.

يحدث عوز العامل العاشر الخَلقي حال حمل كلا الوالدين نسخةً واحدة على الأقل من المورثة المتحولة، فتنتقل إلى الابن. حال امتلك كل من الوالدين نسخةً واحدة فقط من المورثة المتحولة، فهما حاملان للمرض، أي ينقلانه إلى الأبناء دون أن يعانيا أي أعراض.

عوز العامل العاشر المكتسب:

يحدث نتيجة عدة أسباب، منها:

•  أمراض الكبد.
•  نقص فيتامين ك.
•  الأدوية.
•  بعض السرطانات.

تشخيص عوز العامل العاشر:

يؤخذ التاريخ الطبي للشخص متضمنًا التاريخ العائلي، ثم تُجرى اختبارات لمعرفة سرعة تخثر الدم، واختبارات لقياس كمية العامل العاشر التي ينتجها الجسم، ثم يُجرى اختبار جيني للتحقق من وجود الطفرة المسبّبة المرض.

العلاج:

يعالج الأطباء عادةً النزيف الحاد عند حدوثه. عقار «كوجاديكس» هو الدواء الأساسي المُستخدم لعلاج النزيف، وهو نسخة من العامل العاشر يمكن لمرضى عوز العامل العاشر تناولها للوقاية من النزيف، أو إيقاف النزيف عند حدوثه.

ينصح الأطباء بتناول هذا الدواء قبل خضوع الشخص المصاب بالمرض لعملية جراحية.

«مركّز البلازما الغني بالبروموتيرين» (PPC) أحد الخيارات العلاجية أيضًا.

يتضمن هذا المستحضر عوامل التخثر الثاني والسابع والتاسع العاشر، إذ قد يعاني المريض نقصًا في أحد هذه العوامل.

ينطوي استخدام مركّز البلازما الغني بالبروموتيرين على زيادة خطر الجلطات الدموية، نتيجة زيادة كميات عوامل التخثر الأخرى، لذلك لا يُعد علاجًا مفضلًا، مقارنةً بـ «كوجاديكس».

تتضمن الخيارات العلاجية أيضًا استخدام البلازما الحديثة المجمدة لعلاج نوبة النزيف، لكن استخدامها تصحبه بعض المخاطر النادرة، مثل الإصابة بعدوى فيروسية. يقلل فحص الدم هذه المخاطر.

قد يوصي الأطباء بعلاجات أخرى، مثل مستحضرات إيقاف الرعاف، ومضادات انحلال الفبرين، للسيطرة على الأعراض الخفيفة، ومساعدة الدم على التخثر.

حال كان نقص فيتامين (ك) من أسباب عوز العامل العاشر، يصف الطبيب المكملات، ويوصي بإجراء اختبارات جينية قبل اتخاذ قرار الإنجاب، لتحديد إمكانية إنتقال المرض وراثيًا.

يجب على الأشخاص الذين يعانون نقصًا حادًا في عوامل التخثر تجنب النشاطات الخطرة.

عوامل التخثر الأخرى:

تتضمن عوامل التخثر اثني عشر عاملًا، إضافةً إلى العامل العاشر، وتؤدي دورًا مهمًا في عملية تخثر الدم، كل منها بروتين مختلف يساهم في مرحلة من مراحل تخثر الدم.

قد يعاني الشخص عوزًا في عوامل أخرى، وقد تتشابه الأعراض، إذ يسبب عوز أحد عوامل التخثر نزيفًا حادًا.

اقرأ أيضًا:

اضطرابات تخثر الدم (حالة فرط التخثر): الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

الهيموفيليا C – الناعور C – عوز العامل XI

ترجمة: بشار ياسر محفوض

تدقيق: منال توفيق الضللي

المصدر