“متلازمة بويمز”.. اضطراب نادر يصيب الدم ويتلف الأعصاب

تعد “متلازمة بويمز- POEMS” اضطراباً نادراً في الدم يُسبب تلفاً بالأعصاب، ويُؤثر على أجزاء أخرى من جسم الإنسان، مثل تضخم الكبد، وتضخم الطحال، واعتلال العقد اللمفاوية، والغدد الصماء، وتغيرات الجلد.

 و”متلازمة بويمز” أكثر شيوعاً لدى الرجال، وتظهر خلال العقد الخامس أو السادس من العمر، حيث يبلغ متوسط عمر البدء 48 عاماً للرجال و59 عاماً للنساء.

أعراض متلازمة بويمز

ترتبط أعراض متلازمة بويمز في بداية المرض بشكل أساسي باعتلال الأعصاب الثنائي، إذ يشعر المصاب بهذه المتلازمة النادرة  بخدر ووخز وضعفٍ في الساق، وربما في اليدين مع مرور الوقت وصعوبة في التنفس. 

ويمكن ملاحظة تضخم الأعضاء الداخلية عند المرضى مثل تضخم الطحال أو الكبد أو العُقَد اللمفية، ومن بين التغيرات الأكثر شيوعاً في الغدد الصماء نجد قصور الغدة الدرقية وقصور الغدة الكظرية؛ وداء السُّكَّري، والمشكلات الجنسية، والإرهاق، وتورم الأطراف ومشاكل في الأيض والوظائف الأساسية الأخرى.

ويمكن أيضاُ العثور على خلايا نخاع العظم غير الطبيعية (خلايا البلازما)، التي تنتج بروتيناً (أحادي النسيلة)، في مجرى الدم، وتعد هذه سمة أساسية في تشخيص متلازمة بويمز، وغالباً ما يرتبط البروتين أحادي النسيلة بتصلب العظام أو ازدياد سماكتها بشكل غير عادي.

وقد تؤدي هذه المتلازمة أيضاً إلى تغير لون الجلد بالعديد من الألوان مقارنة بالمعتاد وظهور بقع حمراء، مع احتمالية زيادة سُمك الجلد، وزيادة شعر الوجه أو الساقين.

أسباب الإصابة بمتلازمة بويمز

ولا يزال السبب وراء الإصابة بمتلازمة بويمز غير معروف، لكن الأشخاص المصابين بمتلازمة بويمز يزداد لديهم عدد خلايا البلازما، وتنتج هذه الخلايا كمية غير طبيعية لأحد أنواع البروتين، والذي يمكن أن يتلف أجزاء أخرى من الجسم.

قد تُشخص متلازمة بويمز بشكل خاطئ؛ بسبب تشابه المؤشرات والأعراض مع مؤشرات بعض الاضطرابات الأخرى وأعراضها، وتتطور متلازمة بويمز بسرعة دون علاج، ويمكن أن تصبح مهددة للحياة، لذا فإن التشخيص المبكر مهم.

قد يحسن علاج متلازمة بويمز من الأعراض، ولكنه لا يعالج الحالة المرضية، وتتضمن خيارات العلاج المعالجة الإشعاعية والمعالجة الكيميائية وزراعة الخلايا الجذعية، وقد تحسنت التوقعات المرجوة للأشخاص المصابين بمتلازمة بويمز بصورة كبيرة على مدار العقد الماضي.