فرفرية قليلة الصفيحات مجهولة السبب

فرفرية قليلة الصفيحات المناعية (ITP) هي اضطراب دموي يتميّز بانخفاض عدد الصفائح الدموية في الدم. الصفائح الدموية هي خلايا في الدم تساعد على وقف النزيف.

قد يؤدي انخفاض عدد الصفائح الدموية إلى حدوث كدمات بسهولة ونزيف اللثة ونزيف داخلي.

يحدث هذا الاضطراب بسبب رد فعل مناعي ضد الصفائح الدموية. ويُطلق عليها أيضًا اسم فرفرية قليلة الصفيحات المناعية الذاتية.

نقص الصفيحات يعني انخفاض عدد الصفائح الدموية في الدم.

تشير الفرفرية Purpura إلى تغير لون الجلد إلى اللون الأرجواني، مثل لون الكدمات.

ITP هو اضطراب دم شائع قد يصاب به كل من الأطفال والبالغين.

أنواع فرفرية قليلة الصفيحات:

 فرفرية قليلة الصفيحات الحادة:

الشكل الأكثر شيوعًا لهذا الاضطراب، ويصاب به عادةً الأطفال الصغار الذين تتراوح أعمارهم بين 2 إلى 6 سنوات. قد تتبع أعراض الفرفرية مرضًا فيروسيًا، مثل جدري الماء.

عادة ما تبدأ الحالة فجأةً وتختفي الأعراض عادةً في أقل من 6 أشهر، وغالبًا في غضون بضعة أسابيع. وفي كثير من الأحيان لا تحتاج إلى علاج.

 فرفرية قليلة الصفيحات المزمنة:

قد تحدث بداية الاضطراب في أي عمر، وقد تستمر الأعراض لمدة لا تقل عن 6 أشهر أو عدة سنوات أو مدى الحياة. يصاب البالغون بهذا النوع أكثر من الأطفال، ولكنه يصيب المراهقين والإناث أكثر من الذكور.

قد تنكس فرفرية قليلة الصفيحات المزمنة في كثير من الأحيان وتتطلب متابعة مستمرة مع اختصاصي أمراض الدم.

أسباب فرفرية قليلة الصفيحات مجهولة السبب:

في فرفرية قليلة الصفيحات المناعية ITP، يهاجم الجهاز المناعي الصفائح الدموية في الجسم. غالبًا نتيجة لإنتاج الأجسام المضادة ضد الصفائح الدموية.

في عدد قليل من الحالات، يهاجم نوع من خلايا الدم البيضاء -تسمى الخلايا التائية- الصفائح الدموية مباشرة. قد يكون خطأ الجهاز المناعي في مهاجمة الصفيحات الدموية نتيجة لأي مما يلي:

•  الأدوية: بما في ذلك الأدوية التي لا تستلزم وصفة طبية، التي تسبب حساسية تتفاعل مع الصفائح الدموية.
•  العدوى: قد تسبب العدوى وخاصة العدوى الفيروسية -منها الفيروسات التي تسبب جدري الماء والتهاب الكبد C والإيدز- تحفيز الأجسام المضادة التي بدورها تتفاعل مع الصفائح الدموية.
•  الحمل.
•  اضطرابات المناعة، مثل التهاب المفاصل الروماتويدي، والذئبة.
•  الأورام اللمفاوية وسرطان الدم منخفضة الدرجة، قد تنتج هذه الأورام أجسامًا مضادة غير طبيعية ضد بروتينات الصفائح الدموية.

في بعض الأحيان يكون سبب فرفرية نقص الصفيحات المناعية مجهولًا.

أعراض فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب:

يتراوح عدد الصفائح الدموية الطبيعي بين 150000 إلى 450000. في الإصابة بفرفرية قليلة الصفيحات المناعية ITP، يكون عدد الصفائح الدموية أقل من 100000.

حين حدوث نزيف كبير، قد يصبح عدد الصفائح الدموية أقل من 10000. وكلما انخفض عدد الصفائح الدموية، زاد خطر النزيف.

ترتبط أعراض فرفرية قليلة الصفيحات المناعية ITP بزيادة النزيف؛ لأن الصفائح الدموية تساعد على وقف النزيف. ومع ذلك، قد تختلف الأعراض من مريض لآخر. قد تشمل الأعراض ما يلي:

•  اللون الأرجواني للجلد بعد تسرب الدم تحته: الكدمة عبارة عن دم تحت الجلد. قد يعاني الأشخاص المصابون بـ ITP من كدمات كبيرة دون وجود إصابة محددة. قد تظهر الكدمات على المرفقين والركبتين بمجرد الحركة.
•  نقاط حمراء صغيرة تحت الجلد نتيجة لنزيف بسيط جدًا.
•  الرعاف.
•  نزيفًا في الفم و/أو في اللثة وحولها.
•  الحيض الغزير عند النساء المصابات.
•  الدم في القيء أو البول أو البراز.
•  نزيفًا في الرأس: هذا هو أخطر الأعراض. تحدث الإصابة في الرأس عندما لا يكون هناك ما يكفي من الصفائح الدموية لوقف النزيف، وربما تهدد الحياة.

قد تتشابه الأعراض بين فرفرية قليلة الصفيحات المناعية ITP ومشكلات طبية أخرى. للحصول على تشخيص دقيق يجب استشارة الطبيب المختص.

تشخيص فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب:

بالإضافة إلى التاريخ الطبي الكامل والفحص السريري هناك بعض الفحوصات:

•  تعداد الدم الكامل CBC: قياس حجم وعدد ونضج خلايا الدم المختلفة في حجم معين من الدم لقياس الصفائح الدموية.
•  اختبارات الدم والبول الإضافية: تُجرى هذه الاختبارات لقياس زمن النزف والكشف عن الالتهابات المحتملة، منها اختبار دم خاص يسمى اختبار الأجسام المضادة للصفيحات.
•  مراجعة كل الأدوية الموصوفة مسبقًا: سابقًا كان يُجرى سحب نقي عظم لتشخيص فرفرية قليلة الصفيحات المناعية ITP. قد لا يكون هذا الإجراء ضروريًا تمامًا أمام إيجابية اختبار الأجسام المضادة للصفيحات، ولكن ما يزال يُجرى للتأكد من إنتاج الصفائح الدموية واستبعاد أي خلايا غير طبيعية قد ينتجها النخاع التي قد تقلل عدد الصفائح الدموية. يعد رشف نقي العظم ضروريًا للتشخيص إذا كان اختبار الأجسام المضادة للصفيحات سلبيًا.

علاج فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب:

يُحدد الطبيب المختص العلاج لفرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب بناءً على:

•  العمر والصحة العامة والتاريخ الطبي.
•  فعالية المرض.
•  مدى تحمل الأدوية أو الفحوصات أو علاجات محددة.
•  إنذار المرض.
• آراء أو تفضيلات المريض.

حينما يكون العلاج ضروريًا، فإن العلاجين الفوريين الأكثر شيوعًا هما الستيرويدات وجلوبيولين جاما الوريدي.

الستيرويدات: تساعد الستيرويدات على منع النزيف عن طريق تقليل معدل استهلاك الصفائح الدموية. إذا كانت الستيرويدات فعالة، ستؤدي إلى زيادة في عدد الصفائح الدموية خلال 2 إلى 3 أسابيع. قد تشمل الآثار الجانبية التهيج وانزعاجًا معديًا وزيادة الوزن وارتفاع ضغط الدم وحب الشباب.

جلوبيولين جاما الوريدي IVGG: هو بروتين يحتوي على العديد من الأجسام المضادة ويبطئ أيضًا من استهلاك الصفائح الدموية. يعمل IVGG أسرع من الستيرويدات (خلال 24 إلى 48 ساعة).

قد تشمل العلاجات الأخرى لـ ITP ما يلي:

الجلوبيولين المناعي Rh: يمنع هذا الدواء الطحال مؤقتًا من استهلاك الصفائح الدموية. يجب أن يكون العامل Rh إيجابيًا ووجود الطحال حتى يكون هذا الدواء فعالاً.

تغيير الدواء المسبب: إذا كان الدواء هو السبب المشتبه به لحدوث الفرفرية، فمن الضروري إيقاف الدواء أو تغييره.

علاج العدوى: إذا كانت العدوى هي سبب فرفرية قليلة الصفيحات المناعية ITP، فإن علاج العدوى قد يؤدي إلى ارتفاع عدد الصفائح الدموية.

استئصال الطحال: في بعض الحالات، قد يلزم استئصال الطحال لأنه الطحال يستهلك الصفائح الدموية بواسطة الأجسام المضادة. يلجأ الأطباء إلى هذا الإجراء عند المرضى المصابين بـ ITP المزمن لتقليل معدل استهلاك الصفائح الدموية.

نقل الصفائح الدموية: قد يحتاج المرضى الذين يعانون من نزيف حاد أو الذين سيخضعون لعملية جراحية إلى نقل الصفائح الدموية.

ريتوكسيماب – ريتوكسان: هذا الدواء عبارة عن جسم مضاد يصنّع في المختبر ضد البروتين الموجود في خلايا الدم التي تصنع الأجسام المضادة. يبطئ إنتاج الأجسام المضادة للصفيحات.

روميبلوستيم N-plate والترومبوباج برومكتا: وافقت السلطات مؤخرًا على استخدام هذه الأدوية لعلاج الـ ITP في الحالات التي فشلت فيها كل أنواع العلاجات الأخرى. يحفز نقي العظم على إنتاج المزيد من الصفائح الدموية.

تغيير نمط الحياة: مثل استخدام معدات الحماية وتجنب أنشطة معينة.

نصائح للمساعدة على تحقيق أقصى استفادة من زيارة الطبيب:

•  قبل الزيارة: تدوين الأسئلة التي نريد إجابات عنها.
•  إحضار شخص للمساعدة في طرح الأسئلة وتذكر ما يخبرك به الطبيب.
•  في أثناء الزيارة: تدوين أسماء الأدوية أو العلاجات أو الفحوصات الجديدة وأي تعليمات جديدة يقدمها الطبيب.

اقرأ أيضًا:

فرفرية نقص الصفيحات المناعية (Immune Thrombocytopenic Purpura (ITP

فرفرية نقص الصفيحات الخثارية: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

ترجمة: سوزان عبّود

تدقيق: ريم الجردي

المصدر