عامل التصوير قد يحسن تشخيص أمراض القلب النادرة

أظهر جهاز التتبع الإشعاعي PET/CT حساسية عالية ونوعية لتشخيص الداء النشواني القلبي، وهو مرض نادر يسبب تراكم غير طبيعي للبروتين في القلب وفشل القلب، وفقًا لتجربة سريرية حديثة. نشرت في جاما.

تشير النتائج إلى أن استخدام المتتبع الإشعاعي، اليود-124-إيفوزاميتيد، في سير العمل السريري يمكن أن يوفر وضوحًا تشخيصيًا للمرضى عندما لا تثبت اختبارات التصوير القياسية التشخيص بشكل قاطع أو تستبعده.

“إذا كان هناك شك كبير، ولكن التصوير القياسي الحالي للرعاية كان ملتبسًا، فقد يكون هذا إضافة مذهلة إلى معداتنا التشخيصية. إذا كان تصوير I-124 evuzamitide إيجابيًا، فإنه سيعطي المريض التشخيص،” قال ريتشارد إل. واينبرغ، دكتوراه في الطب، أستاذ مشارك في الطب في قسم أمراض القلب ومؤلف مشارك للدراسة.

كيف يدمر الأميلويد القلب

الداء النشواني الجهازي هو مرض نادر يحدث عندما تشكل البروتينات غير الطبيعية ألياف أميلويد وتترسب في الأعضاء والأنسجة في جميع أنحاء الجسم، مما قد يؤدي في النهاية إلى خلل في مجموعة متنوعة من الأعضاء، بما في ذلك القلب.

الشكلان الأكثر شيوعًا للداء النشواني الجهازي هما الداء النشواني الترانثيريتين (ATTR) والداء النشواني ذو السلسلة الخفيفة من الجلوبيولين المناعي (AL). يحدث ATTR عندما يختلط الشكل الطبيعي أو غير الطبيعي من بروتين الترانسثيريتين ويشكل ألياف ليفية أميلويد. في المقابل، يحدث الداء النشواني ذو السلسلة الخفيفة عندما تنتج خلايا البلازما غير الطبيعية بروتينات غير مطوية.

يمكن أن يؤثر الداء النشواني الجهازي أيضًا على القلب: يؤدي التراكم غير الطبيعي للأميلويد إلى زيادة سماكة جدران عضلة القلب، مما يجعل القلب يعمل بجهد أكبر لضخ الدم في جميع أنحاء الجسم ويمكن أن يؤدي إلى قصور القلب وعدم انتظام ضربات القلب.

وقال واينبرغ إن تشخيص الداء النشواني القلبي أمر صعب، لأنه خارج خزعة القلب، لا يمكن لأي اختبار تأكيد أو استبعاد تشخيص المريض بشكل قاطع.

“من منظور القلب، نستخدم مجموعة من دراسات التصوير مثل فحص أميلويد القلب في الطب النووي، وتخطيط صدى القلب والتصوير بالرنين المغناطيسي للقلب، بالإضافة إلى اختبارات الدم والأمصال لتشخيص أميلويد القلب. وقال واينبرغ: “اعتمادًا على نوع الأميلويد، نحتاج إلى التحقق لمعرفة نوع البروتينات غير الطبيعية الموجودة في الدم، إن وجدت”.

اختبار التتبع المرتبط بالليف

في المرحلة الثالثة الحالية من التجربة السريرية، يهدف العلماء إلى تقييم حساسية ونوعية الببتيد الاصطناعي الجديد الموسوم إشعاعيًا، اليود-124-إيفوزاميتيد، المستخدم في التصوير المقطعي المحوسب/التصوير المقطعي المحوسب لتشخيص الداء النشواني القلبي.

يعمل إيفوزاميتيد عن طريق الارتباط المباشر بألياف الأميلويد في المرضى الذين يعانون من الداء النشواني القلبي العمل السابق مما يدل على أنه يمكنه تصوير ATTR والداء النشواني ذو السلسلة الخفيفة وأنواع أخرى من الداء النشواني القلبي والجهازي بشكل فعال.

في التجربة السريرية، تم تسجيل ما مجموعه 170 مريضًا يشتبه في إصابتهم بالداء النشواني القلبي من 18 مركزًا طبيًا في جميع أنحاء الولايات المتحدة، بما في ذلك مستشفى نورث وسترن ميموريال.

تم الانتهاء من فحوصات PET/CT بعد ثلاث إلى خمس ساعات من إعطاء جرعة واحدة من الإيفوزاميتيد عن طريق الوريد للمرضى. تم أيضًا إعطاء يوديد البوتاسيوم عن طريق الفم (130 ملليجرام) لمدة ثلاثة أيام، بدءًا من 30 دقيقة قبل حقن الإيوزاميتيد.

بشكل عام، وجد الباحثون أن الإيوزاميتيد يؤدي حساسية عالية (94%) ونوعية (86%) في تشخيص الداء النشواني القلبي لدى المرضى الذين يعانون من كل من ATTR والداء النشواني خفيف السلسلة بالجلوبيولين المناعي.

“أظهر العلم الأساسي أن الإيوزاميتيد يرتبط بإحكام شديد وعلى وجه التحديد بألياف الأميلويد، لذلك كان الفكر، بناءً على البيانات قبل السريرية، أنه يجب أن يكون حساسًا للغاية ومحددًا جدًا للأميلويد. كان من الجميل جدًا أن نرى أنه لعب بشكل جيد بين جميع المشاركين، وقال واينبرج: “كان أداء التتبع متشابهًا تمامًا في المرضى الذين يعانون من سلسلة خفيفة وترانسثيريتين أميلويد القلب”.

استخدامها في الحالات الملتبسة

يمكن أن تدعم النتائج، وفقًا لواينبيرج، الموافقة على استخدام الإيوزاميتيد للاستخدام السريري، مع الحاجة إلى مزيد من البحث لتحديد أفضل السبل لدمج الإيوزاميتيد في سير العمل التشخيصي.

“إذا كان لدى المرضى تشخيص مؤكد بناءً على معيار الرعاية الحالي، فهل هذا ضروري حقًا أم هل سيصبح هذا معيارًا للرعاية؟” قال واينبرغ. “المرضى الذين قد يكون هذا قابلاً للتطبيق بشكل كبير في سير العمل السريري الخاص بي أو في سير العمل السريري لمجموعة الأميلويد لدينا، على سبيل المثال، هم أولئك الذين لديهم تشخيصات سريرية ملتبسة، حيث لسنا متأكدين بنسبة 100٪.”